Меню
Бесплатно
Регистрация
Главная  /  Породы  /  Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия. Врожденные и приобретенные пороки сердца Врожденные и приобретенные пороки

Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия. Врожденные и приобретенные пороки сердца Врожденные и приобретенные пороки

Аневризма аорты брюшной полости – патологическое изменение крупного сосуда, которое возникает вследствие множества факторов. Чем же так опасно это заболевание, кому стоит бояться такого явления?

Рассмотрим причины развития болезни, самые распространенные признаки патологии, классификацию в соответствии с несколькими критериями, методику современного лечения заболевания.

Общие сведения

Прежде чем рассмотреть вопрос, что же такое аневризма аорты брюшной полости, давайте разберемся, что такое аневризма в принципе. Ведь это непонятное слово достаточно часто встречается в периодической литературе, причем даже не медицинского направления. Следовательно, вопрос достаточно серьезный, а патологии частые.

Аневризма – это проявление заболевания сосудов, а именно дефект сосудистой стенки, когда наблюдается выпячивание с возникновением «мешочка». Данное явление наблюдается преимущественно в артериальных сосудах, поскольку давление крови в них значительно выше, чем в венах.

Аорта как самая крупная артерия переносит кровь от сердца, и первая принимает на себя «удар» давления, образовывающегося при сердечных сокращениях. Если нарушена эластичность сосудистых стенок, такая нагрузка становится критической.

Аневризма брюшного отдела аорты характеризуется такими показателями:

  • диагностируется преимущественно в пожилом возрасте (после 65 лет). Но в последнее время из-за изменения ритма жизни, питания, привычек и стрессовых ситуаций эта патология значительно «помолодела»;
  • ею страдают по большей части мужчины, особенно занимающиеся силовыми видами спорта или имеющие вредные привычки;
  • в детском и молодом возрасте встречаются случаи этой патологии, возникающие вследствие врожденной аневризмы либо как следствие других патологий сосудов;
  • рекомендуется исключительно хирургическое лечение патологии во избежание развития процесса либо разрыва брюшной аорты.

Физиологические значения величины аорты варьируются в пределах от 15 до 32 мм. Диагноз «аневризма брюшной аорты» ставится тогда, когда просвет сосуда увеличивается в два раза, если сравнивать с нормой. Или же когда отмечается выпячивание свыше 3 см.

Так как невозможно с точностью определить, является ли расширение брюшной аорты физиологической нормой в каждом отдельном случае, некоторые специалисты опираются на скорость развития процесса. То есть имеет значение время, за которое увеличивается просвет сосуда.

Причины развития аневризмы аорты

Опосредованное влияние на развитие аневризмы аорты брюшного отдела способны оказать многие патологические процессы:

  • Врожденные патологии. К ним относят дефект соединительной ткани, вызывающий ее слабость. Аневризмы такого генеза встречаются редко. В молодом возрасте они могут себя никак не проявлять, но развитее аневризмы отмечается достаточно рано. Также к этому фактору можно отнести внутриутробные дефекты развития плода. В случае диагностирования подобной патологии у детей, учитываются размеры аневризм и степень их прогрессирования. Если нет риска расслоения брюшной аорты, а также ее разрыва, оперативное вмешательство откладывается до более старшего возраста.
  • Травмы груди с брюшной полостью. Проникающие ранения имеют риск повреждения не только самой брюшины. Чревный отдел аорты тоже может быть поврежден с разрывом и значительным кровотечением либо без него. Закрытые травмы опасны тем, что развитие непосредственно аневризмы происходит из-за резкого скачка давления, который происходит во время удара. Аорта также может быть разорванной, а может просто сильно растянуться и впоследствии начнет образовываться «мешочек».

  • Воспалительные процессы инфекционной природы. Током крови по организму разносится патогенная инфекционная микрофлора, которая «прикрепляется» к стенкам сосудов. Организм выделяет специальные вещества для борьбы с чужеродными агентами, и возникает воспаление, которое провоцирует частичное разрушение сосудистых стенок. Например, это могут быть такие болезни, как сифилис, либо туберкулез, либо сальмонеллез, либо стафилококк, либо герпес, а также некоторые инфекции тропиков. Высказывается предположение, что фактором развития аневризмы может быть ревматизм как следствие перенесенного инфекционного недуга, в частности стрептококковой ангины.
  • Неинфекционные воспалительные патологии, развивающиеся вследствие аутоиммунных заболеваний. Это могут быть васкулиты, гипо- и гипертиреозы, другие патологии. Диагностика аневризмы при этом упрощается, так как имеют место и другие симптомы.
  • Разрушительные процессы в сосудах, вызванные атеросклеротическими изменениями. Повышенный холестерин играет решающую роль в развитии таких патологических состояний. Холестериновые бляшки становятся причиной выпячивания брюшных отделов аорты.
  • Осложнения после внутриполостных операций. Аневризма может развиться по причине медицинской ошибки, тогда эта патология даст о себе знать через достаточно небольшой промежуток времени. Но чаще всего аневризма после такой операции наблюдается как следствие ослабления стенок сосудов через пару лет.
  • Гнойные патологии органов брюшной полости. Это довольно редкий фактор, который может вызвать развитие аневризмы, поскольку абдоминальный синдром всегда приводит пациента к специалисту и перитонита либо других гнойных процессов в брюшине, как правило, не возникает.

Все вышеперечисленные причины являются если не гарантией, то фактором предрасположенности к развитию разрушительных процессов в стенках аорты.

Факторы риска

Врожденная аневризма брюшной аорты – явление довольно редкое. В основном такие патологии приобретенные и развиваются по причинам, которые возникают вследствие многих факторов окружающей среды, образа жизни, появившихся заболеваний.

Сочетание всех причин, объективных и субъективных, и приводит к развитию аневризмы брюшного отдела аорты.

К предрасполагающим факторам относят совершенно неожиданные, с точки зрения непосвященного человека:

  • Отягощенная наследственность. Человек, у которого в роду были люди, страдающие данной патологией, имеет все шансы стать следующим «счастливым обладателем» болезни. Кроме того, нужно обратить внимание людям, у которых есть генетическая предрасположенность к гипертонии, аутоиммунным патологиям и другим заболеваниям, имеющим такие же «корни». Все объясняется особенностями строения соединительной ткани, передающейся по наследству.
  • Частично к фактору наследственности можно отнести и расовую принадлежность. Доказано, что представители европеоидной расы подвержены этой патологии значительно больше, чем монголоиды или азиаты, например. Именно поэтому в Австралии с Северной Америкой и Европой отмечается самый больший процент заболевания.
  • Гипертоническая болезнь, развивающаяся вследствие воздействия многих факторов, связанных с сопутствующими патологиями внутренних органов. Это может быть недостаточность работы почек, сердечные и эндокринные патологии и другие недуги.
  • Повышенный уровень холестерина в крови провоцирует сосудистые заболевания различной локализации, развитие атеросклероза. Вследствие этого снижается эластичность сосудов. При увеличении концентрации вредного холестерина образуются бляшки, и может произойти не только появление, но и разрыв аневризмы брюшной аорты.
  • Возраст играет основополагающую роль, так как со временем происходят процессы, влияющие на эластичность сосудов. Также развиваются многие хронические патологии, которые приводят к нарушению обмена веществ, сбоям в работе всех органов и систем организма.
  • Половая принадлежность. Мужчины чаще подвержены развитию этой патологии, так как строение брюшины у них несколько отличается, аорта имеет большие размеры. Также доказано влияние мужских половых гормонов на эластичность сосудов.

  • Курение и употребление алкоголя в больших количествах и регулярно. Эти вредные привычки приводят к тому, что снижается выработка собственного эластина, что пагубно сказывается на состоянии сосудистых стенок.
  • Факторы внешней среды и образа жизни. Частые стрессовые ситуации, хроническое переутомление, малоподвижный образ жизни, не совсем «полезный» (мягко говоря!) рацион приводят к различным патологиям, которые прямо или опосредованно влияют на состояние сосудов.

Факторов риска едва ли меньше, нежели объективных причин развития аневризмы брюшной аорты. Теперь пора узнать самые распространенные симптомы этого коварного заболевания.

Клинические проявления аневризмы аорты брюшной полости

Очень часто при таком развитии событий разрыв аневризмы брюшной аорты выступает самым ранним проявлением патологии. В таких случаях больной испытывает сильную боль в животе, теряет сознание. Хирургическое вмешательство – единственный способ сохранить жизнь.

Наиболее характерными признаками болезни являются боль и пульсация в животе. Они встречаются в 50 % случаев и сопровождаются дополнительными симптомокомплексами, возникающими в связи с характером нарушений.

Абдоминальные проявления:

  • снижение веса при обычном рационе (анорексия);
  • появление отрыжки и изжоги после приема пищи;

  • нарушение стула (запоры или поносы);
  • вздутие живота, наиболее заметное после еды;
  • редко возникает рвота.

Урологические проявления связаны со сдавливанием достаточно большой по размерам аневризмой органов малого таза:

  1. Нарушение мочеиспускания. Могут отмечаться как задержки, так и частое посещение туалета с малым количеством выделяемой мочи.
  2. Акт мочеиспускания сопровождается болезненными ощущениями.
  3. Присутствует тяжесть в пояснице в проекции почек.
  4. Может проявляться почечная колика при большой аневризме.
  5. В моче присутствуют кровянистые фрагменты.

Ишемические проявления, локализующиеся в области поясницы и нижних конечностей:

  • расслаивающая аневризма может вызвать боли в пояснице, схожие с радикулитом;
  • снижение чувствительности кожи ног;
  • онемение конечностей, наблюдается редко, преимущественно при расслаивающейся аневризме крупных размеров;
  • перемежающаяся хромота, холод в ногах, частичная потеря чувствительности, нарушение трофики с появлением трофических язв.

Этот комплекс симптомов очень часто путают с проявлениями ВСД либо варикоза. Он не является остро специфическим, скорее даже «путающим».

Классификация аневризм


По большей части лечение аневризмы брюшной аорты и прогноз на жизнь будут зависеть от нескольких факторов, которые легли в основу проведения классификации патологии.

По месту размещения процесса в аорте выделяют следующие:

  • истинная аневризма – поражение стенки сосуда с его выпячиванием и образованием мешка из тканей сосудистой стенки;
  • ложная, которая развивается вследствие патологии сосуда, но несколько иного характера. В стенке образуется отверстие, и кровь поступает в окружающие ткани, образовывая пульсирующую гематому. Такие аневризмы более свойственны сосудам, находящимся в тканях. В брюшной полости наблюдается редко;
  • расслаивающиеся аневризмы являются наиболее опасными, поскольку кровь локализуется в просветах расслоившихся сосудистых стенок. Кровь, которая разорвала такой «мешочек», попадает в брюшную полость и может вызвать смерть пациента еще до приезда неотложки.

По форме различают:

  1. Мешкообразную, которая развивается, как правило, при истинной аневризме. Сосуд образует выделяющийся мешочек, который очень хорошо заметен при рентгенографии.
  2. Веретенообразную, образующуюся на достаточно большом участке артерии. Расслаивающаяся аневризма имеет такие признаки в большинстве случаев.

По размерам аневризмы разделяют следующим образом:

  • мелкие – диаметр от 3 до 5 см;
  • средние – от 5 до 7 см;
  • крупные – больше 7 см;
  • гигантские – по размерам превышают нормальные размеры аорты до 10 раз.

Учитывая стадии развития патологии, выделяют такие ее виды:

  1. Угроза разрыва – это характеристика всех без исключения аневризм аорты.
  2. Расслоение аневризмы – процесс, который быстро прогрессирует, а значит, может привести к разрыву.
  3. Разрыв аневризмы брюшной аорты – опаснейшее осложнение и последняя стадия патологического процесса.

По месту локализации в брюшной полости:

  • над ответвлением почечных артерий (супраренальная);
  • под ответвлением артерий, ведущих к почкам (инфраренальная);
  • по целой аорте (тотальная).

Методы лечения

При аневризме брюшной аорты лечение показано только одно – оперативное вмешательство. Медикаментозное лечение является фактором второстепенным и применяется в период восстановления после проведения хирургического вмешательства, либо на подготовительных этапах в случае плановой операции.

Существует два вида операций при данной патологии:

  • экстренная хирургия, когда имеет место разрыв аневризмы брюшной аорты либо степень расслаивания настолько велика, что существует опасность разрыва;
  • плановая хирургия – в случае своевременного обнаружения патологии на этапах неосложненного ее течения могут проводиться дополнительные исследования. В этом случае пациенту проводится медикаментозное лечение, в том числе и сопутствующих хронических либо острых состояний, чтобы они не стали причиной послеоперационных осложнений.

Оперативные вмешательства могут быть полостными, показанными в экстренных случаях, и эндоваскулярными, которые проводятся при плановых мероприятиях.

Каждый их этих методов имеет свои плюсы и минусы, показания и противопоказания. Но следует отметить, что своевременное выявление недуга дает более оптимистичные прогнозы, нежели экстренная помощь при разрывах аневризмы.

Самым верным способом избежать подобных неприятностей будет регулярное обследование организма, внимательное отношение к своему здоровью и своевременное обращение за помощью в случае возникновения любых необычных проявлений.

Порок сердца – это нарушение кровоток в миокарде, которое происходит вследствие отсоединения укрупнённых сосудов от мышц, находящихся в сердце.

Сегодня в клинической практике существуют разнообразные классификации пороков сердца. Однако, образуется эта патология либо ещё в утробе матери, либо на протяжении жизни.

Порок сердца: виды

По этиологии происхождения различают такие патологии порока сердца:

1. Врождённые пороки. Развитие подобного порока происходит ещё в чреве матери, либо при родах вследствие влияния каких либо внешних или внутренних факторов. К внешним факторам относятся экология, вирусы, лекарственные препараты и другие причины. К внутренним – разнообразные нарушения в здоровье родителей.

2. Приобретённые пороки. Подобные пороки образуются уже после появления человека на свет, то есть на протяжении всей жизни вследствие каких-либо болезней. К примеру, причиной формирования порока сердца могут стать такие заболевания, как ревматизм, атеросклероз, ишемическая болезнь, травма миокарда, сифилис и множество иных причин.

Порок сердца: классификация по локализации

2. Аортальный порок – изменения возникают в преддверии аорты.

3. Трикуспидальный порок или трёхстворчатый. Этот клапан отвечает за кровоток с правой стороны из предсердия в желудочек.

4. Порок лёгочного клапана – эта патология формируется в преддверии лёгочной артерии.

5. Открытый артериальный проток – несрастание протока артерий у новорожденных. Подобный порок зачастую наблюдается у девочек. Однако, в первые месяцы жизни протоки зарастают самостоятельно.

Врождённый порок сердца

Предрасполагающие факторы врождённого порока сердца.

Разберёмся, вследствие всё-таки чего ребёнок рождается с подобной патологией.

Проведённые исследования показали, что имеется некая неравномерность в деторождении с пороком сердца. Так, нарушение работы клапанов сердца наблюдается у девочек, которые появляются на свет с десятого по первый месяц в году. Мальчики чаще всего рождаются с нарушением артериального протока на сердце в марте или апреле.

Подобные колебания зависят, скорее всего, от вирусных эпидемий и экологических изменений. К примеру, негативное воздействие на плод оказывает вирус краснухи, которым инфицируется беременная женщина. Кроме того, если в первые три месяца вынашивания плода женщина переносит вирус гриппа, то существует предрасположенность плода к возникновению порока на сердце.

Несомненно, одного вирулентного агента ещё не достаточно для того, чтобы у ребёнка начал формироваться порок на сердце. Толчок развитию патологии может дать наличие дополнительных факторов – это наследственная предрасположенность, степень тяжести вирусного недуга.

Значительную роль в появлении порока на сердце у плода играет и алкоголизм женщины. Почти у 50% таких женщин дети на свет появляются с пороком.

На врождённую коарктацию аорты влияет и болезнь красной волчанки и диабет.

Приобретённый порок сердца

Как можно определить приобретённый порок сердца дома?

Нелады в сердце можно распознать самостоятельно по следующим признакам:

Частое биение сердца, боль в области сердца.

Чувство некого распирания за грудной клеткой.

Обморочное состояние, головокружение.

Отёчность ног.

Небольшой румянец на лице.

Диагностика врождённых и приобретённых пороков сердца

Стандартным методом выявления подобных патологий считается ультразвуковое обследование сердца (ЭХО). Однако, подобный метод эффективен только на ранних этапах становления воспалительных процессов в клапанах сердца.

Дополнительные процедуры обследования:

— рентгенография проекции сердца;

— фонокардиограмма.

Митральный порок сердца

На становление порока митрального клапана влияют следующие причины:

— наслоение кальция на поверхности клапана;

— миксома предсердия левой стороны;

— ревматическая лихорадка;

— синдром Марфана (нарушения соединительной ткани).

При митральном стенозе попадание крови в левый желудочек затруднено и таким образом появляется риск увеличения левого предсердия. Через некоторое время кровь в лёгких задерживается, что может вызвать увеличение и правой стороны сердца. Так, начинается сердечное недомогание.

Признаки порока сердца

На начальных этапах митральный стеноз абсолютно не проявляет себя, поэтому человек может выполнять любые физические нагрузки. В процессе развития порока возникает одышка. Также может наблюдаться кашель, иногда и кровяное отхаркивание. Появляется слабость без причины, быстрая утомляемость, боли в груди разлитого характера. В хронической стадии развития болезни увеличенное сердце может оказывать сдавливающее действие на гортань или пищевод – наблюдается изменение голоса и дискомфорт при глотании.

Диагностика и лечение

Если человек болен митральным стенозом, у него наблюдается бледное лицо с явно выделенным румянцем на щеках с синеватым оттенком губ и носа. На грудной клетке у человека выступает бугорок – это увеличенное сердце. На руках прощупывается разный пульс.

Квалифицированный врач при тщательном осмотре и проведении дополнительно лабораторных исследований, сможет точно поставить диагноз.

Лечению медикаментозным путём поддается болезнь на начальном этапе развития. На поздних стадиях прогрессирования болезни, лечение проводят оперативным вмешательством: разрезают сросшиеся клапана или меняют на ненатуральный клапан.

Эта болезнь возникает при расстройстве митрального клапана. Аортальные пороки характеризуются следующими проявлениями:

Аортальное недомогание – это неполное закрытие аорты митральным клапаном.

Аортальный стеноз – это сжатие отверстия аорты.

Совокупность недомогания аорты и стеноза клапан аорты – это неполное сжимание створок клана митрального и сжимания отверстия аорты.

Подобные пороки могут проявиться у новорожденных или появиться в течение жизни.

Причины недостаточности клапана аорты

При врождённой патологии происходят такие нарушения:

Недостаток в клапане одной заслонки.

Одна створка увеличена в отличие от других.

У одной из створки наблюдается дистрофия.

В створках образованы устья.

С возрастом на появление порока сердца могут повлиять следующие факторы:

Болезни, вызванные той или иной инфекцией (пневмония, ангина, сифилис, сепсис): вирулентные микроорганизмы поражают эндокард, вследствие чего на клапане образуются болезнетворные бактерии. Эти микробы со временем склеиваются и нарушают структуру клапана, тем самым, вызывая его частичное смыкание.

Аутоиммунные патологии – характеризуются быстрым размножением соединительной ткани, которая в свою очередь истончает заслонки клапана и способствует его периодичному смыканию.

Аортальный порок сердца: симптомы при недомогании

Болезнь протекает медленно, поэтому начальная стадия может удерживаться на протяжении десяти лет и почти без особых признаков.

Если заброс крови из аорты в желудочек возрастает до 30%, то наблюдаются следующие жалобы от пациента:

— головокружения при поворотах тела;

— частая утомляемость;

— учащённое сердцебиение;

— частая одышка;

— отёки ног;

— одышка при незначительной активности;

— ощущение тяжести под правым ребром;

— помрачение сознания.

Стеноз клапана аорты

При врождённом стенозе просматриваются такие повреждения у человека:

Над клапаном аорты образуется клубок из волокон мышц.

Недостаток створки у клапана.

Под клапаном формируется устье в виде мембраны.

Подобные нарушения могут наблюдаться до десяти лет. С возрастом дефекты в сердце преобразуются и меняют симптоматику. На приобретение стеноза влияют следующие факторы:

Болезни, вызванные той или иной инфекцией (фарингит, пневмония, сифилис, ангина).

Аутоиммунные болезни (ревматизм, склеродермия).

Изменения, связанные с возрастом: атеросклероз, отложение солей кальция на заслонках клапана и накопление бляшек жира на них, которые постепенно перекрывают отверстие аорты.

Симптомы

Проявление аортального стеноза зачастую не просматривается. Обнаружить эту патологию можно при профилактическом осмотре либо же при обследовании других заболеваний. С течением времени появляются следующие жалобы:

— болезненные ощущения в сердце;

— тяжесть в грудной клетке;

— частая утомляемость;

— отёки ног;

— обморочные состояния;

— сухой кашель.

Аортальный порок сердца: лечение и диагностика

Назначают такие способы обследования:

1.Рентгенография.

2.Допплерография.

4.Эхокардиография.

5.Катетеризация сердца.

Комплекс медикаментозного лечения состоит из следующих препаратов:

Антиангинальные средства: нейтрализуют ощущение тяжести в грудной клетке и боль в сердце.

Мочегонные средства: принимают для восстановления нормальной циркуляции крови в лёгочных суставах.

Антибиотики: принимают для профилактики заражения инфекционным эндокардитом.

Подбор препаратов и их дозировку определяет только врач.

Ревматические пороки сердца

Ревматизм – это поражение соединительной ткани разных систем организма.

Ревматический порок сердца: причины

1. Образование инфекции стрептококка в области носа и гортани (гайморит, ангина, фарингит, скарлатина). Риск возникновения ревматизма появляется только после перенесённых подобных инфекционных болезней.

2. Наследственная предрасположенность.

Именно стрептококковая инфекция производит вещества, которые выделяют токсические вещества, попадающие в кровь и влияющие на работу сердца.

Влияние стрептококка на работу сердца:

Способствует образованию воспалительных процессов на оболочке сердца – заболевания ревмокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов мышечной оболочки сердца – миокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов на внешней оболочке сердца – перикардит.

Способствует образованию воспалительных процессов на внутренней оболочке сердца – эндокардит.

Способствует образованию воспалительных процессов всех оболочек сердца – панкардит.

Стрептококк вызывает увеличение и склеивание клапанов сердца, вследствие чего происходит сбой в структуре сердца, и появляется риск возникновения пороков.

Симптоматика ревмокардита:

— общее недомогание;

— тахикардия;

— увеличение температуры тела;

— возможна аритмия;

— повышенная потливость;

— одышка даже в состоянии покоя;

— увеличение печени;

— отёки ног;

— увеличивается объём сердца;

— кашель, который усиливается при какой-либо физической нагрузке.

Жалобы, которые наблюдаются при миокардите:

— учащённое биение сердца;

— дискомфорт в области сердца;

— одышка при небольших физических нагрузках.

При эндокардите увеличение и сращивание затворок клапана ведёт к его неполному смыканию или стенозу.

При панкадите полностью нарушается работа сердца, что может даже вызвать остановку сердца.

Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца), либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца).


Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов и до сих пор продолжается публикация сообщений о выявлении новых видов нетипичного строения. Встречаются как клапанные аномалии, так и различные дефекты камер, сосудов и их сочетания. Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические, инфекционные. Помимо этого, к формированию врожденных пороков сердца может приводить прием лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и некоторые другие факторы.


Приобретенные пороки сердца в основном клапанные. Причинами развития приобретенных пороков признаются ревматические поражения, инфекционный эндокардит, атеросклероз, системная патология (например, склеродермия), травмы, сифилис и некоторые другие. Также к развитию клапанных пороков сердца могут привести его дегенеративные изменения клапанов.


Отдельное место занимают так называемые малые аномалии развития сердца. К ним, в частности, относят дополнительные хорды, Евстахиев клапан, сеть Киари, аневризмы межпредсердной перегородки, аневризмы мембранозной части межжелудочковой перегородки и др.


Врожденные пороки сердца выявляют внутриутробно (у плода), в детском и юношеском возрасте, реже - у взрослых и пожилых людей; приобретенные – в любом возрасте.


Большая доля диагностируемых пороков сердца регистрируется у детей. С одной стороны, это объясняется довольно широкой распространенностью врожденных пороков – до 3-6 случаев на 1000 человек, с другой – формированием приобретенной патологии сердца вследствие различных заболеваний, например, ревматизма.


Порок сердца может протекать асимптомно (не сопровождаться какими-либо клиническими знаками, на основании которых можно заподозрить их наличие). В других случаях могут быть выявлены различные проявления пороков сердца в виде одышки, сердцебиения, синюшности или бледности кожного покрова, различных вариантов нарушения ритма сердца, а также ряда физикальных (регистрируемых при клиническом осмотре – шумы при выслушивании или аускультации, расширение границ сердца при перкуссии и многие другие). Порок сердца у детей может сопровождаться слабостью, ограничением подвижности, задержкой развития.


Характер и выраженность клинических проявлений порока сердца определяются выраженностью функциональных расстройств гемодинамики, обусловливаемых имеющимся морфологическим (структурным) дефектом.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей, как уже отмечалось, весьма разнообразны. Среди них имеются аномалии, не оказывающие существенного влияния на гемодинамику и, таким образом, не приводящие к развитию выраженной клинической симптоматики или клинических симптомов вообще. С другой стороны, в ряде случаев порок сердца у детей может быть столь значимым, а нарушения гемодинамики столь выраженными, что оказываются несовместимыми с жизнью, при этом пик смертности от них приходится на первый год жизни таких детей.


В связи с этим, в настоящее время широко используются различные методы внутриутробной диагностики пороков сердца, что позволяет при выявлении несовместимых с жизнью дефектов прервать беременность.


Признаки приобретенных пороков сердца оказываются неспецифичными. Кроме того, пороки зачастую сочетаются с другими заболеваниями сердца, в частности – ишемической болезнью, что затрудняет их клиническую дифференциацию.

Методы исследования пороков сердца

Традиционные методы исследования, такие как электрокардиография (ЭКГ) и ее модификации имеют определенное значение в диагностике как врожденных, так и приобретенных пороков сердца в любом возрасте. При этом удается зафиксировать наличие аритмии (нарушения ритма сердца), нарушения в проводящей системе, смещение электрической оси и т.п., т.е. нарушения, встречающиеся при многих видах кардиальной патологии.

Диагностика пороков сердца

Основным же методом диагностики пороков сердца является эхокардиография (ультразвуковое исследование – УЗИ – сердца). При этом структуры сердца визуализируют (получая эхографическое их изображение), а также определяют характеристики потоков в полостях сердца, через его клапаны, в крупных сосудах, рассчитывают дополнительные параметры, в том числе – показатели давления.


Современное эхокардиографическое исследование уже невозможно представить без ряда режимов, ставших рутинными и обязательными при осуществлении диагностической процедуры. Это различные виды цветового допплеровского кодирования (в некорректном переводе с английского языка на русский – картирования), а также спектральный допплеровский режим (постоянно- и импульсно-волновой). Ультразвуковое исследование сердца с использованием допплеровских режимов также называют допплерэхокардиографией. В то же время, важно понимать, что это не отдельный метод, а всего лишь часть, причем неотъемлемая часть, современной Эхо-КГ.


Успешность эхокардиографической диагностики и вообще диагностики пороков сердца, таким образом, во многом определяется уровнем и комплектацией ультразвукового сканера. К сожалению, такие ультразвуковые системы являются весьма дорогими и никакой достойной альтернативы им в мире нет.


Вторым важнейшим моментом, который на самом деле является основным, признается опыт и знания, то есть профессиональная компетенция специалиста, проводящего ультразвуковое исследование сердца. Как правило «универсальных» врачей в этой области нет. Специалисты высокого уровня успешно работают в эхокардиографической диагностике либо у взрослых, либо у детей. В последней ситуации особенно принципиальным является грудничковый и ранний детский возраст. Такое разделение вполне обосновано и признается большинством исследователей как оптимальное.

Дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

  • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
  • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

  • двустворчатый (митральный);
  • трёхстворчатый (трикуспидальный);
  • аортальный;
  • лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

  • межжелудочковой;
  • межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

  • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
  • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

  • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
  • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

  • легкие;
  • средние;
  • тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

  • простые (с имеющимся одиночным процессом);
  • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
  • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

  • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
  • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
  • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
  • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

  • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
  • дефекты соединения лёгочных вен;
  • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
  • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

  • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
  • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
  • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
  • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

  • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
  • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

  • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
  • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
  • септические процессы;
  • травмы грудной клетки;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание : чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

  • генетические причины . Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
  • вредные воздействия внешней среды . Действие на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
  • заболевания : коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

  • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
  • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
  • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
  • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
  • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
  • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз» :

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая , которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

  • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
  • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
  • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
  • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.


Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

  • тщательный опрос больного;
  • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
  • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
  • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.